肾集合管癌（ collecting duct carcinoma,CDC） 又称Bellini 管癌[1],是一种非常少见、高度恶性的上皮细胞性肿瘤，影像学易误诊为其他肾脏肿瘤[2].目前关于CDC 影像学特征总结与研究的报道较少。笔者对本组 5 例 CDC 患者资料进行回顾性分析，并复习文献资料，以期加深对该病影像学特征的认识，提高对该疾病诊断的准确性。
1 资料与方法
1. 1 临床资料 2004 年 8 月-2012 年 12 月期间经病理诊断、CT 资料完整的 CDC 患者 5 例，其中男性 4例，女性 1 例，年龄 38 ~70 岁，平均年龄（ 54. 0 ±15. 1）岁。4 例表现为肉眼血尿，其中伴腰腹部疼痛 3 例，1例为突发左腰部剧烈疼痛就诊； 1 例为体检时偶然发现，无明显泌尿系统症状； 2 例可触及腹部肿块。
1. 2 检查方法 3 例采用 GE HiSpeed CT / I 螺旋 CT,2 例采用东芝 Aquilion 16 层螺旋 CT.扫描参数： 管电压 120 kV,管电流 200 ~250 mA,层厚 5. 0 ~10. 0 mm,螺距 1. 0 ~1. 1,扫描范围自胸 11 椎体上缘至耻骨联合下缘。5 例均行 CT 平扫 + 增强扫描，增强扫描采用高压注射器经肘静脉注射非离子型对比剂 85 ~ 100ml,注射流率 2. 5 ~ 3. 5 ml / s.皮质期、实质期和肾盂期分别为注射后 25 ~30 s、80 ~90 s 和 3 ~5 min 进行扫描。
1. 3 图像分析 由 2 位高年资影像诊断医师分别对5 例 CT 图像进行观察分析，包括病灶的部位、大小形态、内部结构、强化程度、病灶周围结构及浸润、转移等征象。病灶 CT 值通过感兴趣区（ region of interest,ROI） 测量，分别测量肿瘤、肾皮质和髓质，选取肿瘤实质性部分并尽量避免坏死、囊变区及周围正常肾脏组织，肾皮质、肾髓质测量采用对侧肾皮质、髓质，1 例双侧肾脏并发肿瘤者，取双侧病灶未侵犯区域肾皮质、髓质的平均值。每期 CT 值测量3 次，取其均值为最终测量结果。
肿瘤强化程度参照文献[3]分类法，肿瘤强化后密度类似肾皮质为明显强化，而肿瘤强化后密度显着低于肾皮质为轻度强化，居于两者之间则为中度强化； 肿瘤强化方式分为均匀、不均匀，均匀即整个肿瘤呈相同强化程度。
1. 4 统计学方法 使用 SPSS 18. 0 统计软件进行统计分析，以 P < 0. 05 为差异有统计学意义。对 CDC（ 实质性部分） CT 平扫、增强扫描各期的密度变化差异的比较采用单因素方差分析，组内比较如方差齐则采用 LSD 法，方差不齐则采用 Dunnett t3法。
2 结 果
2. 1 CT 表现 部位： 本组 5 例 CDC 中，位于右肾 2例，左肾 3 例。除 1 例左肾 CDC 并发右肾透明细胞癌外，其余均为单发病灶。大体形态： 4 例呈分叶状，境界不清楚，患侧肾脏体积增大，其中 2 例导致肾局部轮廓明显改变。另一例呈类圆形，境界较清楚，形成“假包膜”样结构，并向肾表面呈结节状突出。肿瘤大小：最大截面径 2. 5 cm ×2. 0 cm ~8. 0 cm ×5. 0 cm.内部结构： 3 例肿瘤呈实质性，其中 2 例瘤体内部密度较均匀，1 例瘤体内及肾周间隙见条片状高密度影，手术证实为瘤内出血伴破裂。2 例肿瘤呈囊实性，其中 1 例由多房囊性部分和实质性部分组成，囊性部分与实质性部分的比例接近，囊性部分不全性包绕实质性部分，1 例以囊性为主，内壁见软组织密度结节，囊壁见少量线样钙化。侵犯与转移征象： 5 例 CDC 均侵犯肾皮质，其中 2 例同时侵犯肾盂、肾盏。本组 1 例患侧肾静脉受侵犯； 1 例腹膜后淋巴结肿大，余未见淋巴结及远处脏器转移征象。CT 多期增强表现： CT 平扫 5 例 CDC（ 实质性部分，包括 1 例囊性瘤体附壁软组织结节） 的平均 CT 值略高于肾皮质、髓质，但差异无统计学意义（ P >0. 05） ,增强扫描均呈轻度-中度不均匀进行性强化，强化程度均低于肾皮质、髓质（ 均 P < 0. 05） ,见表1,图 1 ~ 2.
2. 2 病理学表现 大体标本示肿瘤切面呈灰白色或灰黄色，质韧，内部可见不同程度囊变、坏死区，瘤体与正常肾组织分界不清。镜检示瘤细胞排列成不规则腺管状或乳头状腺管结构，伴有鞋钉状改变，细胞胞质多呈嗜酸性，核呈多形性或高度异型性，间质纤维明显增生（ 图 3,见封三） .2 例囊实性肿块中囊性部分内壁为真性上皮。
3 讨 论
3. 1 临床特征 CDC 由 Masson 等在 1955 年首先提出，1998 年 WHO 将其列为一种独立的肾癌类型[4].CDC 发病率不足肾脏恶性肿瘤的 1% ,男性多于女性。
Tokuda N 等[5]分析了 81 例 CDC 患者资料，发现平均发病年龄为 58 岁，男性患者占 71. 6%.CDC 临床表现与其他类型肾细胞癌相似，可有无痛性肉眼血尿、腰腹部疼痛及可触及肿块。CDC 具有易向肾内、外浸润以及局部淋巴结转移和远处血行转移的特点[6],故该病病程短、进展快、预后差。大约 70. 0% 患者在诊断后 2 年内死亡[7].本组病例平均年龄为 54 岁，4 例（ 4/5） 男性； 4 例（ 4/5） 表现为血尿，其中 3 例伴腰腹痛； 1 例（ 1/5） 初诊时已发生淋巴结转移，与文献报道基本相符。3. 2 影像学特征及其病理基础 CDC 起源于肾脏中心髓质的集合管上皮，向肾皮质和肾盂浸润。瘤体较小时局限于肾髓质，肾脏形态通常无改变； 较大时常侵犯肾皮质和肾盂，表现为以肾轮廓或某一肾段为基础形态的弥漫性肿大，但肾轮廓基本存在[8],少数可突破肾皮质呈外生性生长。CDC 的浸润性生长实际为肿瘤细胞以肾间质为支架沿集合管扩散生长，肿瘤与正常肾组织间有较宽的移行带[6],因此，肿瘤的形态一般不规则，境界不清。本组病例中，3 例（ 3/5） 具有上述较为特征性的 CT 表现，2 例（ 2/5） 囊实性瘤体的囊性部位为真性囊肿，为 CDC 的少见表现。1 例囊实性瘤体的境界较清楚，形成“假包膜”表现，但病理显示部分瘤体在肾实质内呈浸润性生长，其影像学表现与Pickhardt PJ 等[8]报道的 1 例囊性 CDC 相似。
CDC 的实质性部分呈等密度或略高密度，少数呈稍低密度。Pickhardt PJ 等[8]认为稍高密度与瘤体内的出血（ 含铁血黄素沉积） 有一定关系。刘学玲等[9]认为肿瘤细胞、瘤内结缔组织、瘤内黏液成分及坏死区构成 CDC 的主体，3 种成分的比例和分布决定其密度。
CDC 瘤体内可出现类似液体成分的低密度区，形态不规则，呈地图状，可能与肿瘤浸润、集合管分泌等引起液体成分积聚和阻塞有关[10].Chu LC 等[11]报道 CDC囊性部分边缘钙化较多见。王革等[12]认为 CDC 的钙化机率较肾内其他恶性肿瘤高，表现为甚或簇状钙化。
增强扫描呈轻度-中度进行性延迟强化，强化程度明显低于肾皮质和肾髓质。免疫组化提示 CDC 更相似于尿路上皮癌而非肾透明细胞癌[13],因此，其强化程度类似于尿路上皮癌等少血供肿瘤，而延迟强化与瘤内结缔组织成分较多有关[9].本组 5 例 CDC 平扫的平均 CT 值略高于肾皮质、髓质，但差异无统计学意义（ P >0. 05） ,与朱庆强等[2]研究结果有一定差异； 2 例（ 2/5） 囊实性肿瘤中，1 例瘤体的囊壁伴有少量线样钙化。
CDC 早期即发生局部淋巴结和远处血行的转移，以骨转移最为常见，多为溶骨性破坏[14],晚期可侵犯周围脉管、神经及肾周脂肪囊。周建军等[10]认为早期转移很少存在于肾脏其他恶性肿瘤，CDC 腹膜后淋巴结转移常见。本组 5 例 CDC 中，1 例患侧肾静脉受侵犯，1 例腹膜后淋巴结肿大，但无骨转移病例。
3. 3 鉴别诊断 CDC 需与以下肾脏恶性肿瘤鉴别。
①乳头状肾细胞癌： 肿瘤呈类圆形或结节状聚集样改变，境界较清楚，假包膜多见，易坏死、出血及囊变，钙化较多见。②肾淋巴瘤： 多为继发性，非引流区淋巴结异常肿大可提示诊断。可单侧多发或双侧发生，瘤肾交界面不规则，瘤肾互为穿插，肿瘤沿着包膜和肾盂肾盏爬行生长，坏死少见，瘤内可见相对正常血管。③肾盂癌： 一般位于肾盂、肾盏，多数边缘光整，肾窦脂肪受压变窄、向外侧推移，较少侵犯肾皮质、髓质，易引起肾实质萎缩、肾功能下降。
除肾脏恶性肿瘤外，还应与肾脏感染性疾病相鉴别。①肾结核： 绝大部分继发于肺结核，青壮年男性多见，常见小斑片状钙化，内容物多呈水样密度，增强扫描呈花瓣状强化具有特征性。②黄色肉芽肿性肾盂肾炎： 多数病例有明显的肾盂或肾盏结石并致梗阻性肾积水，扩张的肾盂肾盏壁增厚伴延迟强化，肾功能明显减退，肾周炎性改变明显。
综上所述，CDC 是肾脏少见的侵袭性强的肿瘤，有一定影像学特征，尤其是 CT 多期增强扫描有助于提示 CDC 诊断，但最终确诊还需依赖病理学检查。
参考文献
[1] Yang GE,Seo JW,Park JH. Distal ureteral seeding metastasis of col-lecting duct carcinoma manifesting as deep vein thrombosis[J]. ClinRadiol,2012,67（ 9） : 936-939.
