小脑扁桃体下疝畸形也称 Chiari 畸形（ Chiarimalformation,CM） ,由捷克病理学教授 Chiari 于 1891 年的尸检报告中首先提出。为先天性颅脑发育不全性疾病，主要是后颅凹内小脑扁桃体经枕大孔疝入颈段椎管内，有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝，以及第 4 脑室形态位置改变。脊髓空洞症（ syringomyelia,SM） 为其最常见的合并症。临床上主要表现为感觉、运动和植物神经功能障碍，一般呈节段性分布，以分离性感觉障碍为特点[1].
1 验案
患者吴某，女，45 岁。主因左下肢麻木伴温度觉、感觉减弱5 年，加重伴疼痛 10 月余，于 2013 年 12 月收入我科。患者既往有左膝关节炎病史，有腰椎间盘突出病史，剖宫产手术史并术中输血史，无吸烟、饮酒史。现病史： 患者 5 年前开始出现左下肢麻木，伴有温度觉及感觉的减弱，有头晕、颈部酸胀、疼痛，无恶心、呕吐，无偏瘫。MRI 诊断为脊髓空洞症。曾于 2012 年 10 月在北京天坛医院行后正中入路枕下减压术治疗，手术后颈部酸胀、疼痛、头晕症状明显缓解，但左下肢仍有麻木感，温度觉及感觉减弱，以小腿为主。10 个月前左下肢上述症状加重，伴疼痛、乏力，活动时明显，局部皮温低，并伴有左膝关节疼痛不适，今为求进一步诊治，遂来我科，门诊以“脊髓空洞症”收入院。查体：
患者神志清楚，言语流利，拄拐入病房。左下肢皮温低，感觉及温度觉减弱，左下肢肌力 4 级，右下肢肌力 5 级，足背动脉、胫后动脉搏动正常。舌淡边有齿痕，苔薄白，脉沉细。辅助检查：
MRI 显示 Chiair 畸形并脊髓空洞症； 左膝关节腔少量积液。西医诊断： 脊髓空洞症（ 小脑扁桃体下疝畸形） .中医诊断： 痿症（ 脾肾亏虚） .治以补益脾肾，舒筋活络。药用黄芪 20g,桂枝6g,白芍 10g,炙甘草 6g,苍术 30g,石菖蒲 12g,鹿角胶 6g,牛膝30g,泽兰 10g,鸡血藤 15g,当归 10g,忍冬藤 30g,丝瓜络 10g,浙贝母 10g,盐杜仲10g,续断10g,山药20g,黄柏6g,薏苡仁30g,白芷 6g,牛蒡子 10g,附片 9g,制川乌 9g,制草乌 9g,仙鹤草 30g,全蝎 6g,土鳖虫 10g ,茯苓 20g.水煎服，日 1 剂，分早晚两次服。
并予骨瓜提取物营养骨关节，川芎嗪改善循环，维生素 B1、B12肌注营养神经，脑苷肌肽营养脑神经治疗，微波治疗局部理疗缓解症状。
以上各方法连续治疗 14 d 为 1 个疗程，共治疗 3 个疗程。
患者双下肢麻木、乏力感消失，双膝关节酸软感减轻，肌肉萎缩好转，疼痛消失，已能弃拐慢行。后可能由于经济原因未再复诊。
2 讨论
祖国医学认为，本病属中医学痿证范畴。《素问·玄机原病式·五运主病》云： 痿，谓手足软弱无力以运行也。故古有“痿躄”之称。脊髓空洞症之病因病机与肝脾肾三脏关系密切。“肾主骨生髓”,肾气不足，髓海空虚，“肝主藏血，在体合筋”,肝血不足，筋脉失养，血脉不和而出现肢体麻木，痛温觉消失或减退，一侧面部或躯体无汗。“脾主运化，在体合肌肉，主四肢”,脾虚生化无主，后天失调为本病之本； 气不畅达，血不盈脉，瘀血内停，痰瘀胶结，经络阻隔，气血失和为病之标。本病关键是肝脾肾亏虚，气血不足，痰癖阻滞，肌肉筋脉失养。故治以益肾填精、养肝健中、行气活血、舒筋活络，通补兼施，标本兼顾。方中黄芪、山药、薏苡仁健脾益气以助生化之源。沈权等[2]研究发现，黄芪能有效预防硬膜外瘢痕粘连。历代医家均有“治痿独取阳明”之训，然而，如单以调理脾胃为治，势单力薄。故采用补气活血之品并配伍大队甘温大热之品（ 附片、二乌） ,意在“益火之源以消阴翳”.并用鹿角胶、牛膝、杜仲、续断补肝肾，合当归益精养血；全蝎、土鳖解痉通络止痛； 鸡血藤、当归行血补血，舒筋活络； 桂枝温阳通络，配白芍辛酸柔润，配当归辛润通络； 黄柏是补肾治痿证要药，甘草制黄柏之苦并调和诸药。诸药合用，可使气血充足，经脉通畅，肌肉筋脉得养。本案以中药口服治疗为主，辅以骨瓜提取物营养骨关节，川芎嗪改善循环，维生素 B1、B12肌注营养神经，脑苷肌肽营养脑神经治疗，微波治疗局部理疗缓解症状。治疗效果显著。
现代医学对 CM - SM 发病机制并不完全明确，目前认为其发病机制可能与先天发育异常、脑脊液动力学异常以及血液循环异常相关。其病理包括脊髓外型呈梭型膨大或萎缩变细，其基本病变是空洞形成或胶质增生[3].本病西医范畴尚无特效疗法，多采用维生素 B 族、辅酶 A、腺嘌呤核苷三磷酸、肌苷、镇痛药等对症治疗，或采用手术治疗，如矫正先天矫形、空洞切开引流减退等，然 Chiari 畸形目前尚无标准的手术治疗方案[4,5],手术方式及疗效争议颇多。单纯西医治疗对运动、感觉功能及步行能力的恢复作用有限。因此，从中医方面寻求有效方法，颇有意义。
参考文献：
[1] 王忠诚。 神经外科学[M]. 武汉： 湖北科学技术出版社，2005: 1003- 1006.
[2] 沈权，侯筱魁。 叶澄宇。 黄芪预防术后硬膜外粘连的实验研究[J].中国骨伤，2001,14（ 3） : 152.
[3] 贾建平。 神经病学[M]. 北京： 人民卫生出版社，2008: 324 -325.
[4] 潘亚之，袁贤瑞。 脊髓空洞症的手术治疗[J]. 中华神经外科疾病研究杂志，2003,2（ 4） : 363 -364.
[5] 宗少晖，王振宇。 Chiari 畸形手术方式的选择[J]. 中国临床神经外科杂志，2005,10（ 1） : 1 -4.
