摘 要：目的 回顾性分析脂肪母细胞瘤的临床及超声声像图特点。方法 对经手术病理证实的73例脂肪母细胞瘤患儿的临床资料及超声声像图进行回顾性分析。结果 73例脂肪母细胞瘤患儿中，男∶女比例约1.3∶1,64例（87%）为3岁以下患儿；发病部位主要位于四肢30例（41%）。病变最大径线为0.8~13 cm,平均值（12.30±4.26）cm.包块均为单发，无包膜。超声声像图表现：局限型44例，弥漫型29例。73例包块中49例包块边界清楚（67%），46例形态规则（63%），45例内部以稍高回声为主（62%），44例内部可见条索状强回声分隔（60%）；彩色多普勒显示其内0级血供19例（26%）、Ⅰ~Ⅱ级血供49例（67%），Ⅲ级血供5例。弥漫型与局限型脂肪母细胞瘤包块在大小、边界及形态上，差异均有统计学意义（P<0.05）；两者内部有Ⅰ、Ⅱ级血供的数目差异亦有统计学意义（P<0.05）。结论 脂肪母细胞瘤好发于3岁以下婴幼儿，均单发，超声表现具有一定特点，好发于皮下软组织或肌层，边界多清楚，形态多规则，多为内部伴有强回声分隔的稍高回声团块，无血供或可见Ⅰ、Ⅱ级血流信号。弥漫型脂肪母细胞瘤与局限型比较，多位置较深，边界欠清，形态欠规则，血供更丰富。
关键词：超声； 脂肪母细胞瘤；
Abstract:Objective To investigate the ultrasonographic performance of lipoblastoma and improve the diagnostic accuracy. Methods Analysis the imaging features and pathological findings of 73 patients with lipoblastoma confirmed by ultrasound. Results Among 73 cases, male to female ratio was 1.3∶1, 64 cases were under 3 years old（87%）。 Location of onset: mainly in limbs（41%），followed by trunk（29%），head and neck（18%），a few in scrotum, perineum,retroperitoneum and parotid gland. The maximum diameter of these masses were 0.8-13 cm,the mean maximum diameter was（12.30±4.26）cm. 44 cases of limited lipoblastoma and 29 cases of diffuse type.49 cases of clear boundaries（67%）， 46 cases of regular morphology（63%），45 cases of the inside slightly higher echo mainly（62%），44 cases of internal striate septum（60%），CDFI showed 19 cases（26%） of blood supply in level 0 in the inner, 49 cases of blood supply in level Ⅰ to Ⅱ（67%），5 cases of blood supply in level Ⅲ。Compare the size, boundary and morphology of diffuse and limited type of fatty mother tumor,The differences were statistically significant（P<0.05），the difference in the number of internal Ⅰ-Ⅱ blood supplies is also statistically significant（P<0.05）。 Conclusions Lipoblastoma has high incidence in infants under 3 years of age, it is single-shot, ultrasound performance has certain characteristics, high incidence in the subcutaneous soft tissue or muscle layer, boundary more clear, regular morphology, mostly with a high echo separation of the internal slightly higher echo clumps, no blood supply or visible Ⅰ-Ⅱ blood flow signal. Diffuse lipoblastoma has deep locations, the boundary is not clear, the morphology is not regular, blood supply is richer.
Keyword:Ultrasound; Lipoblastoma;
脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）是一种少见的不成熟脂肪细胞异常增生性肿瘤，隶属于错构瘤，由JAFFE[1]于1926年首次定义。分为局限型和弥漫型[2]:局限型常见，位于皮下浅表脂肪组织，边界较清；弥漫型可发生于体内深部的脂肪间隙内，沿脂肪间隙弥漫浸润生长，或向肌间隙内蔓延，位置深且界限不清，弥漫型脂肪母细胞瘤也被称为脂肪母细胞瘤病。目前关于脂肪母细胞瘤超声表现的文献多为个案报道，相关大宗报道较少。本研究对73例经手术病理证实的脂肪母细胞瘤病例进行回顾性分析，以提高对本病的认识及术前超声的诊断水平。
资料与方法
1. 研究对象
回顾性分析我院2013年2月至2019年2月经手术病理证实的脂肪母细胞瘤患儿73例，术前均接受超声检查且有完整的临床资料。男41例（56%），女32例（44%）；年龄7 d~9岁，其中1岁以下患儿39例（53%），1~3岁25例（34%），3~9岁9例（13%）。除1例患儿术前触诊左小腿发现两个包块外（术后证实仍为相连的单个包块），其余包块均单发。患儿包块表面皮肤均无色素沉着。1例包块位于足底的患儿以触痛就诊，2例位于腹膜后的患儿因包块较大，有腹胀、腹痛症状，其余患儿均以无痛性包块就诊。
2. 仪器与方法
检查不配合的患儿于自然入睡或者口服适量（0.2~0.5 ml/kg）10%水合氯醛镇静后检查。
73例患儿术前全部行超声检查，使用Philips iU22及GE Logiq E9彩色多普勒超声诊断仪，频率1.0~5.0 MHz的凸阵探头、6~15 MHz的线阵探头。所有检查在同一条件下完成。对包块行多角度、多切面动态扫查，观察包块部位、形态、大小、边界、包膜、内部回声、血供情况及与邻近组织或器官的关系，必要时与健侧对称部位进行对照检查。彩色多普勒血流显像（CDFI）观察包块内部的血流情况，并对彩色多普勒血流信号按Adler方法进行分级。
3. 统计学方法
运用SPPS 19.0分析软件，计数资料以百分比（%）表示，对脂肪母细胞瘤弥漫型与局限型的临床及超声表现的比较采用卡方检验，计数资料比较行χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。
结 果
1. 分布部位
包块发病部位：头颈13例（18%,头顶3例，肩颈10例），四肢30例（41%,腿12例，膝2例，足7例，手臂4例，手5例），躯干21例（29%,臀9 例，背5例，胸壁3例，腋下2例，腰 1例，腹股沟1例），阴囊4例，会阴2例，腹膜后2例，腮腺1例。
2. 超声声像图表现
根据病变累及范围，本研究有44例包块位于浅表脂肪层（局限型）；另有13例深入肌层，16例发生于深部肌间隙、血管间隙或腹腔（弥漫型）。（1）大小：包块范围为0.8~13 cm,平均值（12.30±4.26）cm.其中，最大径>8 cm者27例（37%），局限型9例，弥漫型18例，两者差异有统计学意义（P<0.05）。（2）边界：边界清楚的49例（67%）包块中，43例为局限型位于浅表脂肪层，6例为弥漫型位于肌肉浅层，两者差异有统计学意义（P<0.05）。另外13例深入肌间隙、血管间隙及腹腔的包块边界不清，其余包块边界欠清。（3）形态：46例（63%）包块形态规则，呈类圆形或椭圆形，41例为局限型，5例为位于肌肉浅层的弥漫型，两者差异有统计学意义（P<0.05）。其余包块形态欠（不）规则，部分表面呈分叶状。（4）回声：45例（62%）稍高回声包块中，28例局限型，17例弥漫型，两者差异无统计学意义（P>0.05）。另有18例呈弱回声，10例包块内部回声杂乱且均位于深部肌间隙或血管间隙。（5）条索状强回声分隔：25例局限型和19例弥漫型共44例（60%）包块内有分隔，差异无统计学意义（P>0.05），29例（40%）包块无分隔（图1）。（6）CDFI:包块内部血流信号Adler分级：15例局限型和4例弥漫型为0级血供，5例弥漫型为Ⅲ级血供，差异无统计学意义（P>0.05）；27例局限型和6例弥漫型为Ⅰ级血供，2例局限型和14例弥漫型为Ⅱ级血供，差异均有统计学意义（P<0.05）（图2,表1）。
3. 病理表现
所有包块均经手术病理证实为脂肪母细胞瘤，局限型44例，弥漫型29例。送检组织镜下可见脂肪细胞增生，脂肪小叶中脂肪母细胞多见；部分病例纤维组织间隔穿插于脂肪组织中；部分病例可见脂肪组织增生黏液变。免疫组化S-100及Vimentin多呈阳性表达（图3）。
讨 论
脂肪母细胞瘤来源于异常增生的脂肪细胞，是一种少见的良性肿瘤。一般在婴儿及年幼儿童中发病，约88%的患儿<3岁，40%~55%的患儿>1岁，罕见于年长儿童[3].本研究病例所有患儿均在10岁内，53%患儿<1岁，87%患儿<3岁，与文献报道相符[4].多数报道认为男性的发病率高于女性，比例不一，可达3∶1[5],本研究病例男∶女约1.3∶1,与文献报道有些差异。
表1 局限型与弥漫型脂肪母细胞瘤对比
例/%
表1 局限型与弥漫型脂肪母细胞瘤对比
图1 脂肪母细胞瘤二维灰阶超声图
a.局限型脂肪母细胞：大小8 cm×6 cm×6 cm,边界清楚，形态规则，内部为欠均质稍强回声，可见条索状强回声分隔（↑）；b.弥漫型：大小16 cm×12 cm×5 cm,边界不清，形态不规则，内部为欠均质稍强回声，可见条索状强回声分隔（↑）。
图2 脂肪母细胞瘤彩色多普勒图
a.局限型脂肪母细胞：大小7 cm×6 cm×5 cm,边界清楚，形态规则，内部为欠均质稍强回声，可见条索状强回声分隔（↑），血供Ⅰ级；b.弥漫型脂肪母细胞图：大小15 cm×10 cm×8 cm,边界不清，形态不规则，内部为欠均质稍强回声，可见条索状强回声分隔（↑），血供Ⅱ级。
图3 脂肪母细胞瘤病理图
a.HE ×40;b.HE ×100;c.HE ×200.纤维分隔（→）脂肪母细胞（▲）
有文献报道脂肪母细胞瘤发生于四肢的比例可达70%,下肢较上肢多见。也可见于头颈部、躯干、纵隔、腹膜后、肠系膜、骶尾部、阴囊、宫颈及心脏等处[6].本研究发生于四肢30例（41.1%），占最大比例，与文献报道一致。
本研究发现局限型和弥漫型脂肪母细胞瘤病灶在大小、边界、形态的差异均有统计学意义（P<0.05）。本研究病例中44例（60.3%）位于浅表脂肪层的包块体积偏小，边界清楚，形态规则，属局限型；29例（39.7%）包块深入肌层或发生于深部肌间隙、血管间隙以及腹腔，包块多体积较大（9例包块直径>10 cm），边界欠清或模糊不清、形态欠或不规则，部分呈分叶状，属弥漫型。
局限型和弥漫型脂肪母细胞瘤的内部均以稍高回声为主，差异无统计学意义（P>0.05），少部分包块内部呈弱回声或杂乱回声。笔者认为回声的表现与病检镜下包块内脂肪细胞增生、脂肪小叶中多见脂肪母细胞有关。研究[7]发现大多数脂肪小叶中央为成熟的脂肪细胞，周围为未成熟黏液样细胞，两者的比例与脂肪细胞分化程度相关。大多数包块内组织分化较成熟，镜下主要成分为脂肪细胞、前脂肪细胞及脂肪母细胞，因脂肪组织较周围皮肤或者肌肉的衰减系数稍低，使得包块内部呈稍高回声；少数包块内组织分化成熟度低，其内黏液含量多，包块表现为不均质弱回声或杂乱回声。
局限型脂肪母细胞瘤和弥漫型脂肪母细胞瘤在彩色多普勒成像上存在差异，本研究病例中共有42例（95%）局限型脂肪母细胞瘤为0级或Ⅰ级血供，Ⅱ级血供者较少，无Ⅲ级血供；而弥漫型脂肪母细胞瘤主要为Ⅱ级血供（48%），另有5例（17%）为Ⅲ级血供，少数（20%）为Ⅰ级血供。两者在Ⅰ级和Ⅱ级血供的数目分布上的差异有统计学意义（P<0.05）。究其原因，病理显示局限型脂肪母细胞瘤内没有明显粗大的血管供血，因而血供稀少，而弥漫型脂肪母细胞瘤内可见较多的毛细血管及小静脉，有恶性生长的趋势，因而血供较丰富。
另外，通过对脂肪母细胞瘤的超声声像图表现的回顾性分析，还发现了该病的一个重要特征，即有纤维条状分隔。在超声声像图表现上有44例（60%）的包块有条索状强回声分隔，且具有分隔的局限型和弥漫型脂肪母细胞瘤的数目无统计学差异（P>0.05）。结合病理检查结果，认为该现象的产生是因其内的纤维组织间隔穿插于脂肪组织中形成所致。
在鉴别诊断中，本病应与纤维脂肪瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤等软组织肿块鉴别。脂肪瘤、纤维脂肪瘤局限于脂肪层[8],几乎不会浸润至肌层和血管间隙，且缺少脂肪母细胞，在超声声像图上不会表现出分隔。弥漫型脂肪母细胞瘤与脂肪肉瘤在影像学上不易鉴别，但两者的好发年龄不同，前者多见于3岁以下儿童，而脂肪肉瘤在10岁前的儿童中发生率极低[9].超声对于诊断浅表软组织肿块有重要价值，能够根据肿物的部位、回声、血流及特征性表现等综合判断肿物的类型[10].
结 论
本病临床体征缺乏特异度，但当出现以下特征：3岁以下的婴幼儿，缓慢生长的单个浅表包块，皮肤无色素沉着，超声声像图表现为病变位于脂肪层，边界清楚或欠清，内部为稍高回声且可见纤维条状分隔，CDFI示病灶内少血供，则应考虑到本病的可能性；或者病变位于肌层，边界欠清或不清，内部呈弱回声或杂乱回声且可见纤维条状分隔，CDFI示病灶内血供丰富，也不排除此病的可能性。因此，作者有理认为超声检查可以作为辅助诊断脂肪母细胞瘤的可靠工具，有利于术前对手术范围的评估，也有利于术后随访及对复发的监测。
参考文献
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